La sclerodermia: una malattia ancora poco conosciuta (29 giugno – Giornata Mondiale)

Il suo nome significa “pelle dura” ed è uno dei problemi più evidenti della malattia, l’ispessimento della pelle, scopriamo meglio questa malattia rara

Il GILS, il Gruppo italiano per la lotta alla sclerodermia è una ONLUS organizza ogni anno la Giornata del ciclamino. Ma che cos’è la sclerodermia (detta anche sclerosi sistemica progressiva o “il morbo che indurisce la pelle”)? E perché il ciclamino?

La sclerodermia è una rara malattia autoimmune

Come artrite reumatoide, lupus e sclerosi multipla, ancora poco conosciuta, tanto che capita di sentirne spesso parlare come di “malattia orfana”, ovvero trascurata dagli investimenti pubblici e privati. In verità è stata scoperta da tempo (negli anni Trenta), ed oggi è ancora fin troppo diffusa.

Il simbolo scelto per la giornata dedicata all’informazione al pubblico, il ciclamino

Non si tratta di una scelta casuale. La pianta, nota per la sua resistenza al freddo, serve a ricordare uno dei primi sintomi che annuncia l’arrivo della malattia, il fenomeno di Raynaud (detto anche fenomeno delle mani bianche), un’alterazione della circolazione delle mani in caso di freddo, che cambiano improvvisamente colore: prima diventano bianche, poi blu ed infine rosse. Questo cambiamento di colore è anche doloroso ed è accompagnato da ulcerazioni delle nocche e dei polpastrelli.

Qualche numero sulla sclerodermia

In Italia la prevalenza della malattia è di circa 70.000 malati; ogni anno si registra un’incidenza di circa 300 nuovi casi. Le donne sono colpite più degli uomini (anche se è chiamata “la malattia che trasforma l’uomo in pietra”), con un rapporto di circa 3:1 e questa differenza è più accentuata nell’età fertile (rapporto superiore o uguale a 8:1 rispetto agli uomini).

Un’eccessiva produzione di collagene

Collagene è una parola magica per noi donne, richiama alla mente la pelle delle giovani ventenni, che le “diversamente giovani” alle volte provano con ostinazione a riconquistarsi nei centri di bellezza. Ma che succederebbe se il nostro corpo producesse un’eccessiva quantità di collagene, la proteina che forma il tessuto connettivo? Di fatto è proprio questo quello che succede nei malati di sclerodermia come risposta ad una reazione autoimmune dell’organismo. I risultati in questo caso, e qui non parliamo di quelli estetici quanto di quelli legati alla salute, non sono piacevoli: l’elasticità dei tessuti viene compromessa e insieme a lei anche le funzionalità dell’organo colpito.

Due diversi stadi

Sclerodermia significa “pelle dura” e nasconde uno dei problemi più evidenti della malattia, l’ispessimento della pelle. Nella forma localizzata della malattia, dove ad essere colpita è la pelle, questa si presenta notevolmente indurita; nella seconda forma, detta sistemica, ad essere interessati sono anche gli organi interni, come il cuore, i polmoni, i reni, l’apparato digerente, le articolazioni. In questo secondo caso le disfunzioni possono arrivare ad essere anche gravi.

Quali sono le cause della sclerodermia?

Le cause della malattia ancora oggi non sono note. L’esposizione a particolari sostanze tossiche, gravi choc emotivi, potrebbero rappresentare una causa scatenante. Sappiano per certo che non si tratta di una malattia contagiosa e che non è una malattia ereditaria, anche se si pensa che alcuni geni siano capaci di predisporre la sua insorgenza. 

Quali sono i sintomi della malattia?

I segni più caratteristici sono l’ispessimento e l’indurimento della pelle (dita, mani, braccia e viso), spesso preceduti dal fenomeno di Raynaud.

Ma ci sono anche altri sintomi:

• Gonfiore alle articolazioni;
• Dolori articolari (fino a vera artrite con deformità irreversibili delle mani, dette “ad artiglio”);
• Indolenzimento muscolare;
• Perdita di capelli;
• Difficoltà ad inghiottire cibo;
• Difficoltà digestive;
• Respiro corto (sclerodermia polmonare);
• Occhi e bocca secchi;
• Schiarimento/imbrunimento delle cute.

Ma anche sintomi più seri:

• Difficoltà respiratorie;
• Alterazione del ritmo cardiaco;
• Interessamento renale.

Terapia

Non è possibile parlare di una cura vera e propria per la sclerodermia: i farmaci attualmente disponibili servono per diminuire i danni generati dalla malattia, nessun farmaco ad oggi è in grado di curarla completamente.
Nell’approccio non-farmacologico si seguono semplici norme igieniche e comportamentali:

• Dormire con la testa alzata di 20 cm;
• Non indossare abiti troppo attillati;
• Praticare una moderata attività fisica;
• Pasti frequenti e leggeri e consumati masticando con calma e seduti;
• Non coricarsi dopo aver mangiato (non prima che siano trascorse due, tre ore);
• Eliminare fumo, caffè, alcolici e bibite gassate;
• Eliminare cioccolato, liquirizia, menta, fritti, formaggi stagionati (parmigiano, pecorino, etc.), crostacei, agrumi.

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Redazione VediamociChiara
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– > Per un approfondimento istituzionale visita il sito del Ministero della Salute;
– > Per ulteriori informazioni visita il sito SIR – Società Italiana di Reumatologia o il sito dell’Associazione ANMAR – Associazione Nazionale Malattie Reumatiche.

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Take Home Message
La sclerodermia è una malattia autoimmune che significa “pelle dura”. Uno dei problemi più evidenti della malattia infatti è l’ispessimento della pelle. Le cause non sono note, sappiamo che l’esposizione a particolari sostanze tossiche, gravi choc emotivi, potrebbero rappresentare una causa scatenante e sappiamo che non è contagiosa. Non esiste una terapia vera e propria, i farmaci attualmente disponibili servono per diminuire i danni generati dalla malattia.

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